17-α-оксипрогестерон (17-ОНР)

17-ОН прогестерон - промежуточный продукт синтеза кортизола в надпочечниках. 17-ОН-прогестерон (17-гидроксипрогестерон) - стероид, продуцирующийся в надпочечниках, половых железах и плаценте, продукт метаболических превращений прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках 17-ОН-прогестерон (при участии 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы) далее превращается в кортизол. Как в надпочечниках, так и в яичниках 17-ОН-прогестерон может также превращаться (при действии 17-20-лиазы) в андростендион - предшественник тестостерона и эстрадиола.

Для 17-ОН-прогестерона характерны АКТГ-зависимые суточные колебания (аналогично кортизолу, максимальные значения выявляются утром, минимальные ночью). У женщин образование 17-ОН-прогестерона в яичниках колеблется в течение менструального цикла. За день до пика лютеинизирующего гормона (ЛГ) наблюдается значительный подъем 17-ОН-прогестерона, затем следует пик, который совпадает с пиком ЛГ в середине цикла, после этого наступает кратковременное понижение, сменяющееся подъёмом, коррелирующим с уровнем эстрадиола и прогестерона. Содержание 17-ОН-прогестерона увеличивается во время беременности.

Уровни 17-ОН-прогестерона зависят от возраста: высокие значения наблюдаются в течение фетального периода и сразу после рождения (у недоношенных новорожденных концентрации 17-ОН-прогестерона относительно выше). В течение первой недели жизни уровни 17-ОН-прогестерона падают и остаются постоянно низкими в детстве, прогрессивно повышаются в период половой зрелости, достигая концентрации взрослых. Дефицит ферментов, участвующих в синтезе стероидов (в 90% случаев это дефицит 21-гидроксилазы), вызывает снижение уровня кортизола и альдостерона и накопление промежуточных продуктов, к которым относится 17-ОН-прогестерон.

Снижение уровня кортизола по механизмам обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ, что, в свою очередь вызывает усиление продукции молекул предшественников, а также андростендиона, поскольку ход синтеза смещается («шунтируется») в направлении этого, не блокированного пути метаболизма. Андростендион в тканях превращается в активный андроген - тестостерон. Определение 17-ОН-прогестерона (базального и АКТГ-стимулированного уровня) преимущественно используется в диагностике различных форм дефицита 21-гидроксилазы и мониторинге пациентов с врождённой гиперплазией надпочечников (врождённый адреногенитальный синдром).

Врождённая гиперплазия надпочечников - генетически обусловленное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое развивается в большинстве случаев вследствие дефицита 21-гидроксилазы, а также вследствие дефицита других ферментов, участвующих в синтезе стероидов. Дефицит ферментов может быть разной степени выраженности. При врождённой гиперплазии надпочечников в младенческом периоде развивается вирилизации вследствие повышения продукции андрогенов надпочечниками, нарушение синтеза альдостерона при этом может частично компенсироваться активацией регуляторных механизмов. В более тяжёлых случаях дефицит 21-гидроксилазы вызывает глубокое нарушение синтеза стероидов, уровень альдостерона снижен, потеря солей потенциально опасна для жизни.

Частичный дефицит ферментов, наблюдающийся у взрослых, может также иметь наследственный характер, но он первоначально незначительный, не проявляющийся клинически («скрытый»). Дефект синтеза ферментов может прогрессировать с возрастом или под воздействием патологических факторов и вызывать функциональные и морфологические изменения в надпочечниках, сходные с врождённым синдромом. Это вызывает нарушения в половом развитии в препубертатном периоде, а также может быть причиной гирсутизма, нарушений цикла и бесплодия у женщин в постпубертате.
 

По указаниям лечащего врача (у женщин обычно кровь для исследования берут на 3 - 5 день цикла). При применении теста с целью динамического мониторинга терапии глюкокортикоидами желательно придерживаться одинакового периода после приема препарата.

Кровь рекомендуется сдавать утром (в период с 8 до 11 часов), натощак (не менее 8 и не более 14 часов голодания, воду пить можно). Накануне избегать пищевых перегрузок.

Диагностика и мониторинг пациентов с врождённой гиперплазией надпочечников и другими формами дефицита 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы.
Гирсутизм.
Нарушения цикла и бесплодие у женщин.
Опухоли надпочечников.

Единицы измерения: нмоль/л.

Альтернативные единицы: нг/мл.

Перевод единиц: нг/мл х 3,03 ==> нмоль/л.

Референсные значения

Мальчики, девочки
0 - 4,3 недели 50,4
4,3 - 8,6 недель 5,7 - 29,4
8,6 недель - 3 мес. 0,3 - 12,0
3 мес. - 12 мес. < 5,0
12 мес. - 3 года < 3,0
3 - 10 лет < 0,21 - 5,15
мужчины, женщины
10 - 18 лет

Пубертат, стадии Таннера:
1 стадия < 3,00
2 стадия < 4,00
3 стадия 1,00 - 6,00
4 стадия 1,00 - 7,00
5 стадия 1,00 - 8,00

Женщины от 18 лет
фолликулярная фаза 1,24 - 8,24
лютеиновая фаза 0,99 - 11,51

Беременность
1 триместр (5 - 12 недель) 3,55 - 17,03
2 триместр (13 - 28 недель) 3,55 - 20,00
3 триместр (29 - 36 недель) 3,75 - 33,33
постменопауза 0,39 - 1,55 пост - АКТГ < 9,70

Мужчины от 18 лет
1,52 - 6,36

Повышение уровня:
врождённая гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы или 11-b-гидроксилазы;
некоторые случаи опухолей надпочечников или яичников.

Примечание. Следует учитывать что 17-ОН-прогестерон является одним из метаболитов прогестерона и его концентрация может в определенной степени истинно возрастать на фоне применения препаратов прогестерона.

Понижение уровня:
болезнь Аддисона;
псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).