Компоненты системы комплемента С3
Цена 1980 р.
Система комплемента (от лат. complementum, дополнение) термин, введённый в 1899 П. Эрлихом и Ю. Моргенротом.
С3 — центральный компонент системы комплемента, белок острой фазы воспаления. Это важнейшая часть защитной системы против инфекций. Он образуется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и коже. Поэтому нарушение их нормального состояния существенно влияет на этот комплемент. С3 составляет около 70% всех белков системы комплемента. Молекулярная масса - около 180 000 Да.
С3 компонент комплемента участвует как в классическом, так и в альтернативном пути активации системы комплемента. В классическом пути его образование активируется IgG и IgM, в альтернативном пути токсинами, включая эндотоксин, и IgA. Скорость синтеза приблизительно 1 мг/кг массы тела за один час. Скорость катаболизма - примерно 2% всего его объёма в плазме за один час, полупериод жизни 60 - 80 часов. Активация С3 способствует выделению гистамина из тучных клеток и тромбоцитов, поддерживает фагоцитоз, усиливает проницаемость стенок сосудов, усиливает сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном; играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Содержание С3 снижается вследствие его потребления при классическом и альтернативном пути активации системы комплемента.
С4 — гликопротеин с молекулярной массой 205 000 Да. Синтезируется в лёгких и в костях. Участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4 поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов. Его снижение в крови наблюдается при активном потреблении, связанном с классическим путём активации системы комплемента.
- Подозрение на генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции).
- Динамическое наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса).
- При диагностике заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, шунт-нефрит, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция.
Единицы измерения компонентов системы комплемента С3, С4: г/л.
Альтернативные единицы: мг/мл.
Пересчёт единиц: г/л = мг/мл.
Референсные значения:
| С3, г/л | С4, г/л | |
| Женщины | ||
| 1 – 14 лет | 0,82 – 1,73 | 0,13 – 0,46 |
| 14 – 80 лет | 0,83 – 1,93 | 0,15 – 0,57 |
| Мужчины | ||
| 1 -14 лет | 0,80 – 1,70 | 0,14 – 0,44 |
| 14 – 80 лет | 0,82 – 1,85 | 0,15 – 0,53 |
Повышение значений С3. Реакция острой фазы:
- ревматоидный артрит, ревматизм;
- сахарный диабет;
- инфаркт миокарда;
- обструктивная желтуха (вирусный гепатит);
- язвенный колит;
- опухоли;
- зоб;
- бактериальная инфекция;
- пневмококковая пневмония;
- саркоидоз;
- амилоидоз;
- тиреоидит;
- воспалительные заболевания кишечника;
- тиф;
- пневмококковая пневмония.
Понижение значений С3:
врождённый дефицит С3, регуляторных белков, факторов H и I.
-
СПИД;
-
аутоиммунная гемолитическая анемия;
-
острый гломерулонефрит;
-
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
-
системная красная волчанка;
-
малярия;
-
голодание;
-
повышенное потребление при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях: подострый бактериальный эндокардит, виремии, паразитемии и бактериальный сепсис;
-
парциальная липодистрофия или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит при наличии аутоантител С3-нефритического фактора;
-
тяжёлое поражение печени;
-
применение лекарственных препаратов: циклофосфамид (у больных СКВ), даназол.
Повышение значений С4:
врождённые состояния:
- присутствие более четырех С4 аллелей;
- дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.
приобретённые состояния:
- ревматоидный артрит;
- бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;
- гломерулонефрит;
- системная красная волчанка;
- малярия;
- криоглобулинемия;
- сепсис;
- воспалительная реакция острой фазы;
- применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.
Понижение значений С4:
-
С4 дефицит новорожденных;
-
наследственный ангионевротический отек;
-
ревматоидный артрит;
-
наследственный и приобретенный ангионевротический отек;
-
активация комплемента, вызванная болезнями иммунных комплексов;
-
гломерулонефрит;
-
системная красная волчанка;
-
ревматоидный артрит;
-
респираторный дистресс-синдром;
-
аутоиммунная гемолитическая анемия;
-
голодание;
-
сепсис;
-
аутоиммунный тиреоидит;
-
криоглобулинемия;
-
трансплантация почек;
-
системные васкулиты;
-
поражение печени.
